루푸스병이란? 증세 증상 치료 예방 탈모 합병증

붉은 발진이 올라오는 루푸스 병을 아시나요? 특히 가임기 여성에게 많이 발생하는 이 루푸스병의 증상, 원인, 치료, 예방법에 대해 알아보겠습니다

■ 목차
01. 루푸스병이란
02. 루푸스병 증상
03. 루푸스병 원인
04. 루푸스병 치료
05. 루푸스병 합병증
06. 루푸스병 예방

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01. 루푸스병이란

루푸스(lupus)라는 말의 어원은 라틴어로 늑대입니다. 피부에 염증에 의한 발진의 모양이 마치 늑대에 물린 것처럼 보이기 때문에 지어진 이름이죠.

• 환자가 빨간 발진을 가지고 있을 때 홍반루푸스라고 합니다.
• 이 발진이 전신을 침범하기 때문에 전신홍반루푸스라고도 부릅니다.
• 이 병은 환자의 90%가 여성이고 20~50세의 가임기에 발병하는 특징이 있습니다.
• 루푸스는 만성 자가면역질환 중 하나입니다.
• 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미합니다.
• 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어납니다.

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02. 루푸스병 증상

1) 피부 점막 증상

80~90%의 환자에서 나타나는 증상입니다. 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이 나타납니다.

• 뺨의 발진은 뺨 위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말합니다.
• 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속됩니다. 
• 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 특징입니다.
• 원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다.
• 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유됩니다.
• 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다.
• 광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.
• 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다.

2) 근 골격계 증상

• 관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상입니다. 
• 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다.
• 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 많습니다. 
• 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데 이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부릅니다.

 

3) 신장 증상

• 25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없습니다. 
• 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.

4) 뇌신경 증상

• 2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다. 
• 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 한다.
  
  

5) 기타 장기 침범 증상

• 폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 
• 또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 
• 이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.

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03. 루푸스 원인

• 루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다.
• 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않습니다. 
• 일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 
• 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킵니다.

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04. 루푸스 치료

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상입니다.

루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방을 목적으로 합니다.

1) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료

• 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞춥니다.
• 이 경우 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제를 사용합니다.
• 만일 이 두 가지 약제로 증상이 조절되지 않는 경우 저용량의 스테로이드를 사용하기도 합니다.

2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료

• 장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여를 합니다.
• 치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높입니다.
• 하지만 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 합니다.
• 세포독성 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)도 중요한 약물로 쓰입니다.
• 루푸스의 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의와 의논해야 합니다.

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05. 루푸스 경과/합병증

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복합니다.

이 과정에서 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등 주요 장기의 손상을 방지하는 것이 중요합니다. 

 

• 루푸스 환자는 특히 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 항인지질항체 증후군이 발생하기도 합니다.
• 항인지질항체가 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가합니다. 
• 루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있습니다.
• 하지만 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있습니다.
• 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아집니다

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06. 루푸스 예방방법

• 루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.
• 다만 루푸스는 유전성향이 있으므로 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기 진단 할 수 있습니다.
• 루푸스의 합병증 예방을 위해 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행합니다.
• 또한 고혈압, 혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방합니다.
• 치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로 이를 예방하는 것도 중요합니다.